Mecánica rotacional ventricular izquierda invertida en un paciente con lipedema (del estudio de MAGYAR-Path) / Left ventricular twist rotation mechanics in a patient with lipoedema (MAGYAR-Path Study)

Resumen El lipedema es un trastorno crónico que se caracteriza por una hiperplasia del tejido adiposo subcutáneo simétrico, deformante, asociado a hematomas y dolor, que afecta fundamentalmente a mujeres tras la pubertad, que suele ser familiar y tiene influencia hormonal. Sin tratamiento, el lipedema puede progresar a linfedema, y se ha asociado al aumento en la rigidez de la aorta. La mecánica rotacional del ventrículo izquierdo (VI) tiene un papel significativo en la circulación normal. En circunstancias normales, la base del VI rota en el sentido de las agujas del reloj, mientras que el ápex del VI rota en sentido contrario, provocando un movimiento como de retorcer una toalla llamado torsión del VI. En el presente caso, mediante ecocardiografía speckle-tracking tridimensional se reveló una torsión del VI demostrando un ápex VI en el sentido de las agujas del reloj y la rotación antihoraria de la base del VI en un paciente con características clínicas de lipedema.

Abstract Lipoedema is a chronic disorder that is characterised by a symmetric, deforming, hyperplasia of the subcutaneous adipose tissue, and is associated with haematomas and pain. It mainly affects women after puberty, is usually familial and is influence by hormones. Untreated, the lipoedema can progress to lymphoedema, and has been associated with the increase in aortic stiffness. The mechanical rotation of the left ventricle (LV) has an important role in normal circulation. In normal circumstances, the base of the LV rotates clockwise, while the LV apex rotates in the opposite direction, leading to a movement like wringing a towel, called LV twist. In the present case, using three-dimension speckle-tracking echocardiography, an LV twist is observed, showing an LV apex in the clockwise direction and the anti-clockwise rotation of the LV base in a patient with clinical characteristics of lipoedema.

Right Atrial Deformation Analysis in Cardiac Amyloidosis - Results from the Three-Dimensional Speckle-Tracking Echocardiographic MAGYAR-Path Study / Análise da Deformação Atrial Direita na Amiloidose Cardíaca - Resultados de Ecocardiografia Tridimensional de Speckle-Tracking do Estudo MAGYAR-Path

Abstract Background: Light-chain (AL) cardiac amyloidosis (CA) is characterized by fibril deposits, which are composed of monoclonal immunoglobulin light chains. The right ventricle is mostly involved in AL-CA and impairment of its function is a predictor of worse prognosis. Objectives: To characterize the volumetric and functional properties of the right atrium (RA) in AL-CA by three-dimensional speckle-tracking echocardiography (3DSTE). Methods: A total of 16 patients (mean age: 64.5 ± 10.1 years, 11 males) with AL-CA were examined. Their results were compared to that of 15 age- and gender-matched healthy controls (mean age: 58.9 ± 6.9 years, 8 males). All cases have undergone complete two-dimensional Doppler and 3DSTE. A two-tailed p value of less than 0.05 was considered statistically significant. Results: Significant differences could be demonstrated in RA volumes respecting cardiac cycle. Total (19.2 ± 9.3% vs. 27.9 ± 10.7%, p = 0.02) and active atrial emptying fractions (12.1 ± 8.1 vs. 18.6 ± 9.8%, p = 0.05) were significantly decreased in AL-CA patients. Peak global (16.7 ± 10.3% vs. 31.2 ± 19.4%, p = 0.01) and mean segmental (24.3 ± 11.1% vs. 38.6 ± 17.6%, p =0.01) RA area strains, together with some circumferential, longitudinal and segmental area strain parameters, proved to be reduced in patients with AL-CA. Global longitudinal (4.0 ± 5.2% vs. 8.2 ± 5.5%, p = 0.02) and area (7.8 ± 8.1% vs. 15.9 ± 10.3%, p = 0.03) strains at atrial contraction and some circumferential and area strain parameters at atrial contraction were reduced in AL-CA patients. Conclusion: Significantly increased RA volumes and deteriorated RA functions could be demonstrated in AL-CA.

Resumo Fundamento: A amiloidose cardíaca (AC) de cadeias leves (AL) é caracterizada por depósitos fibrilares, que são compostos por cadeias leves de imunoglobulina monoclonal. O ventrículo direito é mais afetado pela AC-AL, e o comprometimento da sua função é preditor de um prognóstico pior. Objetivos: Caracterizar as propriedades volumétricas e funcionais do átrio direito (AD) na AC-AL por ecocardiografia tridimensional de speckle-tracking (3DSTE). Métodos: Um total de 16 pacientes (idade média: 64,5 ± 10,1 anos, 11 homens) com AC-AL foram examinados. Seus resultados foram comparados aos de 15 controles saudáveis pareados por idade e gênero (média de idade: 58,9 ± 6,9 anos, 8 homens). Todos os casos foram submetidos a Doppler bidimensional completo e 3DSTE. Um valor p bicaudal inferior a 0,05 foi considerado estatisticamente significativo. Resultados: Diferenças significativas foram demonstradas em volumes do AD com respeito ao ciclo cardíaco. O total (19,2 ± 9,3% vs. 27,9 ± 10,7%, p = 0,02) e as frações ativas de esvaziamento atrial (12,1 ± 8,1 vs. 18,6 ± 9,8%, p = 0,05) foram significativamente menores nos pacientes com AC-AL. Picos de strain no AD em áreas globais (16,7 ± 10,3% vs. 31,2 ± 19,4%, p = 0,01) e segmentares médias (24,3 ± 11,1% vs. 38,6 ± 17,6%, p = 0,01), juntamente com alguns parâmetros de strain por áreas circunferenciais, longitudinais e segmentares, mostraram-se menores em pacientes com AC-AL. Strains globais longitudinais (4,0 ± 5,2% vs. 8,2 ± 5,5%, p = 0,02) e por área (7,8 ± 8,1 vs. 15,9 ± 10,3%, p = 0,03) na contração atrial e alguns parâmetros de circunferência e de strain por área na contração atrial foram menores em pacientes com AC-AL. Conclusão: Foi possível demonstrar o aumento significativo dos volumes do AD e a deterioração de suas funções na AC-AL.